Có hai loại khuyết tật chính: gastroschisis (xảy ra ít thường xuyên hơn) và thoát vị rốn (phổ biến hơn). Với cả hai khuyết tật phát triển, các vòng ruột (đôi khi cùng với gan và các cơ quan khác) rơi ra qua thành bụng ra ngoài, đòi hỏi sự điều chỉnh phẫu thuật.
Chăm sóc trẻ sơ sinh
Nếu khuyết tật của thành bụng được phát hiện trước khi sinh của đứa trẻ, tại thời điểm sinh của nó, một đội phẫu thuật nhi khoa nên sẵn sàng. Nếu khuyết tật được tìm thấy sau khi sinh, đứa trẻ nên ngay lập tức được chuyển đến một trung tâm chuyên ngành. Uốn ruột là một sự sa sút của ruột từ khoang bụng qua một lỗ nằm ở phía bên của dây rốn (thường là ở bên phải). Đường kính lỗ trên vách bụng là 2-3 cm, có thể xuất hiện ở giai đoạn đầu của sự phát triển trong tử cung và thường là kết quả của một "tai nạn" trong đó dây rốn vỡ ra hơn là dị dạng bẩm sinh. Thông thường, ruột non và một phần của đại tràng rơi ra. Hiếm khi, gan, lá lách và một phần của dạ dày có thể rơi ra khỏi khoang bụng. Có lẽ sự hiện diện của một chất lỏng nhớt dính vào ruột giảm và làm dày đáng kể nó. Bởi vì điều này, nó có thể được khó khăn để phát hiện đồng thời atresia (nhiễm trùng) của ruột non. Không giống như thoát vị rốn, với viêm dạ dày xung quanh khuyết tật của thành bụng không có túi bao bọc các cơ quan, và xác suất mà trẻ sơ sinh bị bất kỳ bất thường kèm theo là thấp hơn.
Điều trị
Một đứa trẻ bị gastroschisis nhanh chóng mất nhiệt và chất lỏng thông qua các cơ quan rơi xuống. Để ngăn chặn điều này, các cơ quan phải được bọc trong một bộ phim. Mục tiêu chính là duy trì cuộc sống của trẻ sơ sinh trong quá trình vận chuyển đến khoa phẫu thuật. Để giữ cho ruột sạch sẽ, một ống thông mũi dạ dày có thể được chèn vào, và một dung dịch glucose cũng có thể được đưa vào qua ống nhỏ giọt. Có hai phương pháp điều trị phẫu thuật chính. Nếu có thể, phẫu thuật ngay lập tức được thực hiện, nhưng nếu điều này là không thể, các cơ quan được đặt trong một túi nhân tạo, làm giảm kích thước trong 7-10 ngày tới, đẩy các cơ quan trở lại vào khoang bụng. Sau đó, các bác sĩ phẫu thuật khâu lên da ở vị trí của khuyết tật. Thoát vị rốn là một thoát vị bẩm sinh của dây rốn, gây ra bởi một dị tật phát triển. Các khiếm khuyết có thể nhỏ hoặc lớn và thường được kết hợp với bất thường nhiễm sắc thể. Trong tình huống này, cần can thiệp phẫu thuật. Thoát vị rốn (còn được gọi là omphalocele) là kết quả của việc đóng cửa không hoàn toàn thành bụng của thai nhi trong quá trình phát triển phôi, dẫn đến mất nội tạng thông qua việc mở rốn trong dây rốn. Tuy nhiên, không giống như gastroschisis, với cơ quan nội tạng thoát vị rốn được bao quanh bởi phúc mạc. Thoát vị rốn tương đối hiếm - nó được quan sát trong khoảng 1 trong 5.000 trẻ sơ sinh.
Thủng của túi thoát vị
Trong hầu hết các trường hợp, túi thoát vị khi sinh không bị hư hại. Tuy nhiên, nó có thể bùng phát cả trước và trong khi sinh. Vì vậy, điều quan trọng là bác sĩ theo dõi chặt chẽ sự hiện diện của phần còn lại của một túi rách để tránh những sai lầm và không gây nhầm lẫn thoát vị với gastroschisis (trong đó không có túi bao gồm các cơ quan nội tạng).
Thoát vị rốn lớn và nhỏ
Thoát vị rốn có thể lớn hoặc nhỏ. Với thoát vị rốn nhỏ, khiếm khuyết thành bụng dưới đường kính nhỏ hơn 4 cm, không có gan trong túi. Thoát vị lớn, trái lại, được đặc trưng bởi một đường kính lỗ hơn 4 cm, với gan và một số lượng khác nhau của các vòng ruột bên trong túi.
Đồng thời bất thường
Bệnh thường kèm theo các khuyết tật bẩm sinh khác, bao gồm dị tật tim, thận và ruột kết. Ở trẻ sơ sinh bị thoát vị rốn, bất thường nhiễm sắc thể cũng khá phổ biến (khoảng 50% trường hợp). Đặc biệt quan trọng là chẩn đoán kịp thời hội chứng Beckwith-Wiedemann. Trẻ em bị hội chứng này phát triển quá nhiều yếu tố tăng trưởng giống insulin trong quá trình phát triển trong tử cung, dẫn đến hạ đường huyết nghiêm trọng (mức đường trong máu thấp). Điều này đặc biệt nguy hiểm, vì nó có thể gây tổn thương não không thể đảo ngược; nó là cần thiết để ngay lập tức bắt đầu đổ vào dung dịch glucose. Khi điều trị một bệnh nhân bị thoát vị rốn, điều quan trọng cần lưu ý là liệu anh ta có dấu hiệu của hội chứng Beckwith-Wiedemann, trong đó bao gồm hạ đường huyết đáng kể do sự gia tăng tuyến tụy. Hầu như luôn luôn thoát vị rốn được phát hiện trong giai đoạn đầu, và các trường hợp dị thường phát triển đồng thời thường dẫn đến sẩy thai do tử vong trong tử cung hoặc các nguyên nhân khác. Trẻ sơ sinh sau sinh cần điều trị truyền, xác định và xác nhận dị tật đồng thời, và xét nghiệm máu cho glucose để loại trừ hạ đường huyết. Sau khi điều này được thực hiện, bác sĩ phẫu thuật trực tiếp đóng khiếm khuyết. Nếu phục hồi ngay lập tức thất bại, sau đó nó được thực hiện trong các giai đoạn bằng cách sử dụng một túi nhân tạo (như trong gastroschisis).
Điều trị không phẫu thuật
Điều trị bảo tồn được chỉ định ở những bệnh nhân thoát vị rốn phức tạp, những người có thể không bị can thiệp phẫu thuật. Túi được xử lý bằng dung dịch sát trùng hoặc rượu để tạo thành một vết sẹo vô trùng. Điều này dần dần dẫn đến việc che khuyết điểm với da. Trong tương lai nó là cần thiết để khôi phục lại các cơ của thành bụng.