Trong nhiều năm, không có sự đồng thuận trong các tài liệu về thực quản ngắn hạn bẩm sinh như là một dị thường phát triển độc lập. Sự đóng góp lớn nhất cho nguyên nhân, bệnh sinh, dữ liệu hình thái lâm sàng, chẩn đoán và điều trị thực quản ngắn bẩm sinh được thực hiện bởi B. Barret (1959). Bệnh này được mô tả trong các tài liệu dưới tên gọi khác nhau: brachiozophagus, dạ dày ngực, không nhập dạ dày, một phần ngực dạ dày.
Sự xuất hiện của thực quản ngắn kích thích được giải thích bởi sự vi phạm của sự hình thành của đường tiêu hóa trong giai đoạn phôi sớm, khi thực quản được lót bằng một biểu mô hình trụ. Sự thay thế biểu mô này, bắt đầu với phần ba giữa của thực quản, bị xáo trộn, kết quả là phần ba dưới của nó được lót bằng biểu mô dạ dày. Vì vậy, có một dystopia niêm mạc dạ dày ở phần dưới của thực quản (với vị trí cardia bình thường).
Xác nhận giả định này là một thực tế là phần siêu cơ hoành của cái gọi là dạ dày không được bảo vệ, ngoại trừ màng nhầy, được hình thành như một thực quản và không có vỏ bọc huyết thanh. Trong cùng một phần, các lớp cơ ngang và dọc, đặc trưng của thực quản, được phân biệt, và việc cung cấp máu được thực hiện, như thường lệ, từ động mạch chủ.
Triệu chứng lâm sàng
Các thực quản ngắn bẩm sinh được đi kèm, như một quy luật, bởi trào ngược dạ dày thực quản, đó là phức tạp do viêm thực quản và sự khởi đầu của hẹp động mạch thực quản.
Các thực quản ngắn bẩm sinh được tiết lộ ở trẻ em trong ba năm đầu tiên của cuộc sống, bởi vì họ có một hội chứng trào ngược ổn định. Trong tiền sử bệnh, những bệnh nhân này thường bị nôn thường xuyên ngay sau khi sinh. Thường có dấu hiệu của các bệnh hô hấp thường gặp: viêm phế quản, viêm phổi (trong 30% trường hợp). Trong tương lai, biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào sự hình thành hẹp thứ cấp. Nếu hẹp chưa được hình thành, triệu chứng chính là nôn với nội dung dạ dày. Nôn mửa được kích thích bằng cách khóc, bởi vị trí nằm ngang của cơ thể, và do một sức căng nhẹ gây ra sự gia tăng áp lực trong ổ bụng. ít cà phê nôn thường xuyên hơn. Với thu hẹp thứ cấp của thực quản do viêm họng loét dạ dày tá tràng, các triệu chứng của sự vi phạm tắc nghẽn thực quản chiếm ưu thế: khó nuốt, nôn mửa thức ăn.
Trẻ em trên tám tuổi phàn nàn về đau sau xương ức, sự xuất hiện trong số đó là do bệnh tật và viêm thực quản gây loét. Thông thường, trẻ em cố gắng uống một pishchuk. Do chảy máu liên tục từ màng nhầy dystopic, bằng chứng là sự kết hợp của máu trong khối u nôn và phản ứng tích cực với máu tiềm ẩn trong phân, thiếu máu phát triển. Hội chứng thiếu máu được quan sát thấy ở 1/3 bệnh nhân. Trẻ em bị tụt hậu thực quản bẩm sinh sau phát triển thể chất.
Đối với chẩn đoán của thực quản ngắn bẩm sinh, kiểm tra X-quang được sử dụng, với sự giúp đỡ trong đó, trước hết, trào ngược dạ dày được tìm thấy. Ở vị trí Trendelenburg, bệnh nhân thực quản trào ngược thực quản được xác định để ném chất tương phản của buồng trứng vào thực quản. Phần xa của thực quản, như một quy luật, được mở rộng xuống dưới dạng phễu hoặc chuông. Hình ảnh tia X ở thực quản xa cho thấy nếp gấp theo chiều dọc, đặc trưng của màng nhầy của dạ dày. Việc đi qua thực quản trong khi kiểm tra bệnh nhân ở vị trí đứng là nguyên vẹn. Một hình ảnh phóng xạ với sự biến dạng trong khu vực co thắt và lưu trữ quá mức của lớp lót đòi hỏi sự phân biệt từ thoát vị mở cửa thực quản của cơ hoành và diverticula của thực quản.
Nó được sử dụng rộng rãi để chẩn đoán thực quản. Dấu hiệu nội soi quan trọng nhất là sự dịch chuyển lên của niêm mạc niêm mạc của thực quản ở niêm mạc dạ dày, tức là trên chiếu của khe hoành. Trong trường hợp không có hẹp động mạch thực quản, catarrhal hoặc viêm thực quản fibrinous loét xảy ra. Với sự phát triển của hẹp, như một quy luật, nằm trên biên giới của màng nhầy của dạ dày và thực quản.
Trong kết nối với thực tế là ở những bệnh nhân có thực quản ngắn bẩm sinh luôn luôn có một nơi trào ngược dạ dày thực quản, một giá trị chẩn đoán nhất định có một pH-metry nội nhãn.
Người dân và trẻ sơ sinh thực hiện chẩn đoán phân biệt với hẹp hóc môn, co thắt xương sống, thoát vị thực quản của cơ hoành, chứng loạn vận, bẩm sinh và thu hẹp của thực quản ở xa.
Điều trị
Điều trị thường là phẫu thuật, nhằm loại bỏ trào ngược dạ dày thực quản Phẫu thuật chống trào ngược đáng tin cậy nhất là hoạt động của NN Kanshin trong việc điều chỉnh YF Isakova và cộng sự, Dựa trên sự tiêu hóa van. , phẫu thuật antireflux được bổ sung bằng cách áp dụng giải phẫu dạ dày. Trong tương lai, nó bị đình trệ bởi bougie.
Từ quan điểm của các bác sĩ xem xét thực quản ngắn bẩm sinh như là không gián đoạn dạ dày, nó là cần thiết để tiến hành điều trị bảo thủ lâu dài trong việc tính toán giảm dần dạ dày (như đứa trẻ phát triển).
Điều trị bảo tồn cung cấp cho một vị trí cao liên tục của nửa trên của thân cây, thường xuyên cho ăn của trẻ trong các phần nhỏ của thực phẩm có độ đồng nhất dày. Tiến hành điều trị phục hồi và triệu chứng chung.
Tăng trưởng!